三庚酸酯或可治疗1改型转运体缺陷综合征

脊髓糖类紊乱的必要与副作用复杂，由于许多问题即使如此从未被发现，所以病患更为紧迫。正常情况，是脊髓能量糖类的主要原料。1型胆碱缺失性疾病（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终避免脊髓内积聚减少。

G1D常显出为高血压中风与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠框架里，G1D一前传最主要神经功能缺失，常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1胆碱障碍，而增加脊髓组织内ppm可以消除副作用。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展强化脊髓流入或提供有效替代底物的病患新方法。

目前应用于G1D的高血压饮食疗法，仅能消除2/3病变的运动障碍或高血压中风，而且并非普遍不耐。有研究显示，与生酮饮食病患方法相反的，如三庚酸酰胺等营养物质可能会通过回补反应，补充TCA（三羧酸气化）的里间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所学校西南医学里心的研究者们，进一步筹划非商业性、开放首页前传的临床，对三庚酸酰胺病患新方法透过评估。研究结果在线刊载于8同年11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

研究共有纳入14名从未接受生酮饮食病患的1型胆碱缺失性疾病的儿童与。介入行为为，在人会日常饮食里补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多高血压中风不明显，病变或亲友的感觉不足以应用于评估。因此，研究者使用量化脊髓电图、神经心理学、血液分析、脊髓糖类率的核磁共有振检查等行为。

研究显示，1名人会（7%）没有显现棘波；而其他人会在应应用于三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，以外病变神经心理显出以及脊髓糖类率增加。11名病变（78%），长期使用三庚酸脂后从未显现副作用。3名人会（21%）显出为上皮细胞副作用，1（7%）名人会病患里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病变的主要神经功能避免有利影响。另外，研究的观察指标可以组合而成一个最主要的框架，来评估糖类性脊髓病（里间糖类产物障碍）的病患新方法。

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编辑： neuro207