三庚酸酯或可疗程1型转运体缺陷综合征

人脑代谢紊乱的机制与疼痛十分复杂，由于许多问题仍然未知，所以化疗相当困难。正故常情况下，是人脑能量代谢的主要原材料。1同型谷氨酸毛病囊肿（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再度导致人脑内积聚减少。

G1D故常乏善可陈为癫痫发作与人心电图棘波。值得一提的是的是，在G1D小鼠模同型里，G1D一系列重要神经功能毛病，故常独立于血人脑屏障方面的GLUT1谷氨酸语言障碍，而增高人肌肉组织内浓度可以减缓疼痛。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以试图发展强化人脑流到或共享有效替代官能团的化疗法则。

目前应用于G1D的癫痫蔬果疗法，仅能减缓2/3病人的运动语言障碍或癫痫发作，而且并非普遍性耐受。有研究成果显示，与生酮蔬果化疗方式相反的，如三庚酸胺等糖类可能会通过回补反应会，说明TCA（三羧酸周而复始）的里间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯所学校西南医学里心的研究成果者们，进一步开展非商业性、开放标签系列的临床研究成果，对三庚酸胺化疗法则进行数据分析报告。研究成果结果在线发表于8年初11日的JAMA Neuro新闻周刊上。

研究成果共纳入14名未不能接受生酮蔬果化疗的1同型谷氨酸毛病囊肿的儿童与。干预手段为，在受试者日故常蔬果里说明食品级三庚酸胺。

由于大多癫痫发作不明显，病人或家属的感觉所能应用于数据分析报告。因此，研究成果者用于化学合成人心电图、神经人类学、血液数据分析、人脑体温的成像检查和等手段。

研究成果显示，1名受试者（7%）没有出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸胺后，棘波降幅远超70%，大部分病人神经心理乏善可陈以及人脑体温增高。11名病人（78%），长期用于三庚酸脂后未出现不良反应。3名受试者（21%）乏善可陈为胃肠道疼痛，1（7%）名受试者化疗里断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利影响。另外，研究成果的观察指标可以构成一个重要的框架，来数据分析报告代谢性人脑病（里间代谢产物语言障碍）的化疗法则。

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编辑： neuro207